Síndrome de piernas inquietas

Qué es

El síndrome de las piernas inquietas (SPI) es un trastorno neurológico que se caracteriza por la presencia de sensaciones extrañas y desagradables en las piernas en la posición de sentado o tumbado. Estas sensaciones que son descritas por el paciente como pinchazos, picores, hormigueos o quemazón implican la necesidad imperiosa de mover las piernas para aliviarlas.

Se calcula que en España hay más de 4 millones de personas afectadas por dicho síndrome.

Generalmente el síndrome afecta a la población mayor, con mayor incidencia en mujeres (60% total de los casos).

El SPI puede aparecer asociado a otra enfermedad (generalmente enfermedades crónicas) denominándose SPI secundario o de forma aislada, lo que se conoce como SPI idiopático. Las enfermedades a los que se puede asociar incluyen la diabetes, la insuficiencia renal crónica, el déficit de hierro o la artritis reumatoide.

Se desconoce la causa de esta enfermedad pero se ha relacionado con una predisposición genética, niveles bajos de hierro, enfermedades crónicas y también con descenso de un neurotransmisor denominado dopamina que se encarga de la coordinación de los movimientos.

¿Cómo identificarlo?

No existe una prueba específica para establecer el diagnóstico. Éste se establece en base a la descripción de los síntomas que hace el paciente y la ausencia de otros datos sugestivos de otra enfermedad. Se pueden realizar otras pruebas destinadas a establecer la causa o la enfermedad asociada, por ejemplo, una analítica en sangre.

El diagnóstico es clínico, es decir, basado en los síntomas. Se requiere la presencia de al menos los siguientes cuatro criterios*:

• Necesidad de movimiento de las piernas, acompañado de sensaciones molestas.
• Inquietud motora en las extremidades inferiores.
• Empeoramiento de los síntomas con el reposo y mejoría con el movimiento.
• Aparición o exacerbación de los síntomas por la tarde/noche.

Otros criterios menores que apoyan el diagnóstico incluyen:

• Exploración neurológica normal (es decir, se excluyen otras posibles enfermedades).
• Dificultad para iniciar o mantener el sueño.
• En un estudio del sueño: presencia de movimientos periódicos de las piernas.
• Antecedentes familiares de la enfermedad.

*Fuente: Allen y cols, Sleep Medicine 2003, 4(2):101-119)

Un aspecto muy característico de la enfermedad es que los síntomas aparecen siempre por la tarde- noche especialmente cuando el paciente está en reposo. Una de las pruebas diagnósticas que se indica siempre es un Estudio del Sueño (o polisomnografía) que pone de manifiesto los síntomas.

Además se suelen realizar de rutina, especialmente para descartar otras enfermedades que puedan cursar con síntomas parecidos, una analítica de sangre y un electromiograma.

¿Dónde acudir?

Este tipo de trastorno lo evalúa y trata el especialista en Neurología o en las Unidades- Centros para Trastornos del sueño.

¿Cómo se puede tratar?

No existe un tratamiento curativo de la enfermedad.  El objetivo principal del mismo es el alivio de los síntomas para mejorar la calidad de vida del paciente.
Por otro lado, el tratamiento se debe adecuar a la intensidad de los síntomas ya que  pueden ser muy variables.

Las opciones terapéuticas incluyen medidas de soporte y hábitos diarios junto con tratamiento farmacológico.

Entre los tratamientos farmacológicos se incluyen las benzodiacepinas, opiodes como la codeína, anticomiciales como la carbamacepina y la gabapentina o la rotigotina un fármaco utilizado en el tratamiento del Parkinson.

• Es aconsejable seguir una serie de consejos en las rutinas diarias para aliviar la sintomatología, que si bien no curan pueden ayudar a disminuir la intensidad de los mismos.
• Intentar seguir una vida saludable y ordenada, con una higiene adecuada del sueño (respetar y mantener los horarios para levantarse y acostarse).
• Las terapias físicas y de rehabilitación (como el yoga)  pueden ser útiles para mantener el cuerpo en forma y además mejorar el componente psicológico y emocional que acarrea la enfermedad.
• Otros remedios sencillos como realizar estiramientos, caminar, hacer ejercicio físico diario, mantenerse ocupado y realizar baños con calor también pueden ser útiles.
• Se recomienda evitar la cafeína y evitar el alcohol.
• Evitar los fármacos que puedan agravar los síntomas (como algunos antigripales, bloqueantes del calcio o antidepresivos, entre otros).

Narcolepsia

Qué es

La narcolepsia es una enfermedad de origen neurológico clasificada dentro de los denominados trastornos del sueño. Se caracteriza por un exceso de sueño diurno, aparición súbita de debilidad muscular (cataplejía) provocada por las emociones (como la risa y la sorpresa) de menos de 2 minutos de duración e interrupciones /fragmentación del sueño nocturno.

Aunque la causa de la enfermedad es desconocida, sí que se han implicado en su aparición una predisposición genética y determinados factores ambientales como el estrés, los cambios hormonales o traumatismos, entre otros, que pueden actuar como desencadenantes. Recientemente se ha descubierto que las personas que sufren narcolepsia poseen bajos niveles de hipocretina (una proteína producida por el cerebro) en su líquido espinal. La  hipocretina es un neurotransmisor que se encarga de mantener el estado de vigilia. Algunos estudios muestran un riesgo de entre 10 y 40 veces más alto de tener esta enfermedad que la población general entre  los familiares de primer grado de pacientes con narcolepsia.

En la actualidad, se calcula que la narcolepsia tiene una prevalencia del 0,02-0,05% de la población, por lo que se calcula afecta a cerca de 25.000 personas en nuestro país.

¿Cómo se manifiesta?

Los síntomas suelen iniciarse en edades tempranas (adolescencia o adultos jóvenes).

El síntoma principal son los ataques de sueño con una disminución brusca del tono muscular. Éstos pueden aparecer en cualquier momento durante el día y en número variable. El paciente presenta microsueños de segundos de duración mientras está realizando una actividad.

La cataplejía es característica de la narcolepsia, el paciente presenta una parálisis momentánea por una pérdida súbita global o parcial del tono muscular en respuesta o desencadenada ante una emoción como rabia, miedo o risa.
Otros síntomas asociados son la parálisis durante el sueño (el paciente no se puede mover al quedarse dormido o al despertar lo que genera gran angustia), sensación de cansancio importante, dificultad de concentración, alucinaciones visuales o auditivas al inicio del sueño o al despertar.

Así, la narcolepsia provoca un grave impacto sobre la calidad de vida del paciente provocando trastornos en la atención, rendimiento escolar y laboral y siendo causa de un aumento de los accidentes de tráfico.

¿Cómo se diagnóstica?

El diagnóstico de la narcolepsia es básicamente clínico, es decir,  por la sintomatología del paciente. Siempre se han de descartar otros posibles trastornos neurológicos por lo que se pueden realizar un estudio dirigido en las llamadas Unidades del Sueño o por el especialista en neurología.

En estas unidades se realiza una serie de pruebas como es el registro de la actividad eléctrica cerebral  durante el sueño  (polisomnografía) que da lugar a unos patrones características de la narcolepsia.

Las pruebas de imagen radiológica y los análisis de sangre rutinarios dan resultados normales.

¿Qué tratamientos existen?

No existe un tratamiento curativo de la enfermedad. Existen una serie de hábitos a adoptar y de fármacos para intentar controlar los ataques.

En cuanto a las recomendaciones no farmacológicas se incluyen: hacer pequeñas siestas de unos 15 minutos durante el día, evitar comidas copiosas, realizar descanso nocturno suficiente y ejercicio de forma regular.

Respecto a los tratamientos con fármacos se utilizan aquellos que contienen anfetaminas o similares no exentos de efectos secundarios.  Actualmente se está utilizando un fármaco denominado modafinil, un neuroestimulante sin anfetaminas, que parece ser más seguro y eficaz.

Otras recomendaciones para los pacientes que sufre narcolepsia

• Evitar conducir durante largos trayectos.
• Evitar utilizar máquinas peligrosas (en el domicilio o en el trabajo)
• Realizar cortos periodos de descanso a lo largo del día.
• Evitar las comidas copiosas.

Hipertensión intracraneal

Qué es

Es el aumento de presión en la cavidad craneal. La cavidad craneal la constituyen el parénquima cerebral, el líquido cefalorraquídeo (LCR) y el componente vascular (arterias y venas). Cuando se produce un aumento de presión de cualquiera de estos componentes, al ser el cráneo una cavidad cerrada e inexpansible, se producirá un aumento de la presión intracraneal con la aparición de una serie de síntomas característicos.

Cómo se produce

Las causas más frecuentes de hipertensión intracraneal, son:

• Traumatismo craneoencefálico: causa más frecuente en la infancia y en los adultos
• Hidrocefalia: aumento de LCR
• Enfermedades infecciosas: Abscesos, Meningitis, Empiema
• Tumores cerebrales
• Trastornos metabólicos: Hiponatremia
• Trastornos vasculares: Hemorragia subaracnoidea, infarto cerebral

Sintomatología

La tríada característica de la hipertensión intracraneal, es:

Cefalea crónica progresiva que no mejora con el tratamiento habitual, es de características pulsátiles y empeora por la mañana

Vómitos "en escopetazo", sin ir precedidos de náuseas y de predominio matutino

Papiledema (edema de papila): Hasta en la mitad de pacientes con hipertensión intracraneal. Valorable mediante un examen del fondo del ojo

Otros síntomas y signos que también pueden aparecer son: diplopía (visión doble), hipertensión, bradicardia, dificultad respiratoria, deterioro de conciencia que puede evolucionar a coma y finalmente la muerte.

Diagnóstico

El diagnóstico debe hacerse con rapidez, ya que la hipertensión intracraneal se considera una urgencia médica, y es necesario conocer cuanto antes la causa de la misma para iniciar el tratamiento adecuado y evitar mayores complicaciones.

Para ellos debe realizarse una buena historia clínica seguida de una exploración física completa.

En la historia clínica deben quedar correctamente reflejados los síntomas de aparición reciente como la cefalea, los vómitos, los trastornos visuales, los cambio en el estado de conciencia, así como averiguar posibles traumatismos craneoencefálicos previos, por ser la causa más frecuente de hipertensión intracraneal.

Como métodos de exploración complementaria, los más útiles son el TAC cerebral, la RMN cerebral, la radiografía craneal y la angiografía cerebral.

Tratamiento

En el manejo de la hipertensión intracraneal debe investigarse primero la causa de la misma, utilizando entonces un tratamiento u otro, médico o quirúrgico.

Se emplean medidas de orden general como estimular la ventilación, elevar el cabezal a 30-45º, asegurar un buen aporte de oxígeno y mantener un buen equilibrio entre los líquidos corporales.

El manitol es un diurético osmótico que se utiliza para disminuir la presión intracraneal. Los glucorticoides se emplean en casos de edemas asociados a masas cerebrales como los tumores.

En casos de existir una masa intracraneal que ocupa espacio y aumenta el volumen intracraneal como ocurre en los hematomas, tumores cerebrales, edema cerebral e infarto cerebral, el tratamiento de elección es quirúrgico mediante una descompresión quirúrgica.

Trastornos convulsivos (Convulsiones febriles)

Qué es

Las convulsiones febriles (CV) son convulsiones producidas por la existencia de un proceso febril en ausencia que se producen en la infancia.

Se excluyen las convulsiones debidas a un infección intracraneal o de otra causa neurológica, las producidas por alteraciones metabólicas o deshidratación o las que aparecen en niños que ya han sufrido convulsiones previas afebriles.

Afectan a un 3-5% de la población infantil. Aunque la frecuencia es mayor entre los 6 meses t los 5 años de edad, existe un pico máximo entre los 17 meses y los 23. Son más frecuentes en varones.

Cuando aparecen, suele ser con fiebre habitualmente superior a 38ºC y generalmente el primer día del proceso febril.

Existe una predisposición genética a las CF, con presencia de antecedentes familiares en hasta el 30% de los niños.

No implican el diagnóstico de epilepsia, siendo un fenómeno transitorio dependiente de la edad.

Cómo se producen

Suelen aparecer con fiebre superior a 38ºC, coincidiendo con una elevación o descenso brusco de la temperatura y durante el primer día del proceso febril.

Los factores precipitantes puede ser cualquier proceso febril, generalmente infecciones de las vías respiratorias, pero también infecciones gastrointestinales como la salmonelosis o tras vacunaciones (tos ferina o sarampión).

Sintomatología

Cursa habitualmente en forma de crisis muy breves, tónicas o clónicas y únicas (una sola crisis durante el proceso febril) en un 85-90% de los casos, denominándose crisis simples o típicas.

En un 10-15% la duración de las convulsiones puede ser mayor a 15 minutos, son múltiples y se afecta una sola parte del cuerpo (un brazo, una pierna, etc..) con recuperación posterior a la crisis más prolongado. Son las denominadas crisis complejas o atípicas pudiendo dejar como secuelas cerebrales permanentes como retraso mental, hemiplejia o epilepsia. Aparecen sobre todo en niños menores de un año con alguna anomalía neurológica previa.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en un una buena anamnesis (interrogatorio) y una exploración física completa dirigidas a detectar el origen de la fiebre y descartar una infección del sistema nervioso central u otra alteración neurológica.

Para el diagnóstico de CF es necesario que la fiebre preceda a la convulsión. La edad del niño y los antecedentes familiares de CF pueden sugerir el diagnóstico.

En el caso que esto se cumpla y se trate de crisis simples, en la mayoría de los casos no será necesaria la realización de pruebas complementarias. En el caso de crisis atípicas puede ser necesaria la realización de una punción lumbar sobre todo para descartar la infección de las meninges (meningitis) y un electroencefalograma.

En la mayoría de los casos es necesario realizar un TAC cerebral.

Tratamiento

Durante la crisis es importante dejar al niño en el suelo y retirar de su entorno cualquier elemento que pudiera causarle daño. No está indicado colocarle ningún objeto en la boca por riesgo de obstrucción de las vías aéreas y se debe colocar al niño en posición de lado para evitar ahogos con sus propios vómitos.

Para ello la familia debe conocer la naturaleza de las crisis convulsivas para poder actuar de la forma más calmada posible.

Es recomendable la evaluación médica del niño para identificar y tratar el proceso causal como para explicar las medidas básicas durante las crisis, por las recurrencias que pueden aparecer (hasta un 34% tras una primera CF, más en menores de 1 año y durante el primer años después de la crisis febril convulsiva).

El tratamiento de la fiebre se hará con ibuprofeno por vía oral siempre que ésta sea posible. En caso contrario se utilizará la vía rectal.

En casos de crisis prolongada se tratan con diazepan, disponibles en presentación rectal.

El tratamiento preventivo a largo plazo con fármacos anticonvulsivos debe limitarse al máximo en aquellos pacientes en los que se quiera impedir las recurrencias de las CF, evitar las crisis prolongadas o evitar la angustia familiar ante nuevos episodios de CF. Sin embargo, se conoce que no hay reducción del riesgo de epilepsia por el tratamiento preventivo y el tratamiento anticonvulsivante no está exento de efectos secundarios.

Como medida preventiva eficaz es evitar las elevaciones bruscas de temperatura ya sea de forma farmacológica o no como baños de agua templada por ejemplo.

Esclerosis lateral amiotrófica

Qué es

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad progresiva y degenerativa de causa desconocida caracterizada por la afectación las neuronas que controlan la vía motora, más concretamente, los movimientos musculares voluntarios.

Existe daño a nivel de la primera motoneurona, encargada de transmitir el impulso eléctrico desde el córtex cerebral hasta la segunda motoneurona, y de ésta última, situada en la médula espinal y encargada de transmitir el impulso hasta los músculos para su movilidad, siendo en ambos casos un impulso voluntario.

Afecta de manera predominante a varones, con una edad de inicio entre los 40 y los 70 años.

Cómo se produce

Aunque la causa es desconocida, se han implicado diferentes agentes, desde inmunológicos, virales, ambientales, genéticos hasta alimentarios sin clara correlación con la enfermedad.

Existe una forma esporádica (la más frecuente: 90-95% de los casos) y una forma familiar de herencia autosómica dominante que afecta a pacientes más jóvenes.

Sintomatología

Los síntomas fundamentales son los derivados de la presencia de una debilidad muscular progresiva, de inicio en extremidades superiores, con afectación de la musculatura distal y de forma asimétrica. A medida que avanza la enfermedad, la afectación sueles ser bilateral y afecta también a la musculatura proximal. La afectación de la musculatura encargada de la deglución y de la articulación del lenguaje produce la parálisis de la misma con aparición de disfagia, disartria y atrofia lingual. Es característico en este momento el cambio de la voz, con una voz de tipo nasal. No hay afectación de la sensibilidad ni de la musculatura ocular. Tampoco existe demencia asociada.

Cuando la enfermedad está en una fase avanzada se produce la afectación de la musculatura respiratoria, causante en la mayoría de los casos de la muerte del paciente.

También se observan fasciculaciones, reflejos muy vivos (hiperreflexia) o espasticidad.

Diagnóstico

Es un diagnóstico clínico basándose en los resultados obtenidos tras una historia clínica completa que incluya una exploración física neurológica exhaustiva.

Las pruebas de neuroimagen son útiles para descartar otras enfermedades ya que no se objetivan alteraciones de estas pruebas en la ELA.

El electroencefalograma puede mostrar alteraciones sugerentes de ELA que pueden apoyar el diagnóstico.

Tratamiento

No existe tratamiento curativo de la ELA. El único tratamiento existente en la actualidad es el riluzole, que puede retrasar algo la evolución de la enfermedad sin frenarla.

La supervivencia suele ser de 2-3 años tras el diagnóstico. El fallecimiento suele producirse por infecciones respiratorias (neumonías por aspiración) o insuficiencia respiratoria. Sin embargo, hasta un 10% de los casos pueden sobrevivir más de 10 años.

Enfermedad de las vacas locas (Creutzfeldt - Jakob)

Qué es

Es una enfermedad también llamada "mal de las vacas locas" que se caracteriza por la afectación difusa de la sustancia gris cerebral, causando una pérdida progresiva de neuronas.

Cómo se produce

La peculiaridad de esta rara enfermedad, es que se transmite por unos agentes que son distintos a virus convencionales (causantes de otras enfermedades neurológicas producidas por virus conocidos) y que tienen capacidad de transmitirse entre diferentes órganos, llamados priones. Son los priones los que se acumulan en el cerebro causando la enfermedad y son éstos los que se transmiten.

Se han descrito tres variantes de la enfermedad, una esporádica (sin causa conocida), una hereditaria (con antecedentes familiares de mutaciones genéticas asociadas al gen productor del prion que aparece a edades más jóvenes) y otra adquirida (mediante el contacto directo o indirecto con tejido cerebral o del sistema nervioso central infectados. Representa una proporción muy baja de casos de la enfermedad). Es una enfermedad que no se transmite con el contacto casual ni por el aire, y si bien parece que el contagio de persona a persona existe, la posibilidad es sumamente baja y no por el contacto.

Sintomatología

Aparece a partir de los 50 y 60 años y tiene un curso muy rápido que en la mayoría de los casos causa la muerte en menos de un año tras el diagnóstico.

Se manifiesta por un cuadro de demencia rápidamente progresiva asociada a mioclonías (espasmos, en este caso de predominio en extremidades superiores), alteraciones de la coordinación y alteraciones visuales que pueden terminar en ceguera.

En las formas muy iniciales destaca un cambio de personalidad junto a alteraciones de la memoria y del pensamiento.

Diagnóstico

El diagnóstico definitivo se establece por la biopsia o autopsia cerebral que muestra un tejido cerebral espongiforme (de aquí que esta enfermedad forme parte de las encefalopatías espongiformes). Sin embargo, si no es que se quiera descartar con certeza una causa de enfermedad cerebral tratable, al ser la biopsia cerebral un procedimiento de riesgo, y al no variar el pronóstico y el tratamiento en caso de confirmar la existencia de una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, ésta no se realiza de forma habitual. Sí que se realiza un estudio anatomo-patológico del cerebro en las autopsias de estos enfermos.

Actualmente no existe ninguna prueba diagnóstica de certeza de la enfermedad, por lo que es importante llegar a sospechar la enfermedad con un interrogatorio completo y una exploración neurológica exhaustiva y descartar otras enfermedades que cursan con demencia y que son potencialmente tratables.

Las pruebas de neuroimagen (TAC /RMN) o de líquido cefaloraquídeo suelen ser normales o con cambios inespecíficos. El electroencefalograma, puede, sin embargo, revelar algunas alteraciones que pueden sugerir el diagnóstico.

Tratamiento

No existe tratamiento para esta enfermedad. Evoluciona de forma muy rápida hasta el fallecimiento del paciente.

Neuralgia del trigémino

Qué es

La neuralgia del trigémino es el dolor producido en una zona de la cara inervada por el nervio trigémino (nervio craneal V). Éste se ramifica en tres ramas y es el principal nervio sensitivo de la cabeza. También es el nervio encargado de la masticación.

La neuralgia del trigémino aparece principalmente a partir de los 50 años y tiene una incidencia aproximada de 4,3 habitantes /año. Predomina en mujeres.

Cómo se produce

Las causas no están bien establecidas, pero parece que se origina por fenómenos de desmielinización (pérdida de las células que envuelven y protegen el nervio) de forma secundaria a la compresión del mismo en algún tramo de su recorrido.

Sintomatología

Se caracteriza por un dolor facial muy intenso, en forma de ataques bruscos que pueden durar desde un segundo a dos minutos. Se trata de un dolor agudo, punzante o superficial que se produce en las zonas inervadas por el nervio trigémino de forma espontánea, al estimular una serie de zonas (zonas gatillo) con solo tocarlas ligeramente o por factores desencadenantes como hablar, lavarse la cara, afeitarse, sonreír,…Es un dolor que no suele despertar al paciente.

La neuralgia del trigémino idiopáticas (sin enfermedad asociada) suele presentar remisiones que duran meses o años, pero con frecuencia se repiten las crisis nuevamente y con menor frecuencia entre ellas. Si aparece en el seno de otra enfermedad, la evolución dependerá de ésta.

Diagnóstico

Se trata de un diagnóstico basado en la sintomatología y la exploración física, sobretodo para descartar otras causas de dolor facial como dolor dental, sinusitis, cefalea, etc…

En personas jóvenes, con dolor facial atípico y afectación bilateral predominantemente, debe completarse el estudio con pruebas de neuroimagen como TAC cerebral, RMN cerebral y angiografía entre las más utilizadas.

Tratamiento

El tratamiento es principalmente a base de fármacos. El fármaco de primera elección es la carbamazepina. Otros utilizados son la fenitoína, el topiramato, la pregabalina y la lamotrigina. Éstos son fármacos anticonvulsionantes, por lo que se debe ajustar muy bien las dosis, iniciando con dosis bajas e ir aumentándolas en función de los efectos secundarios. Por lo general, estos medicamentos se mantienen durante 6-12 meses y posteriormente se inicia su retirada de forma progresiva. En casos de dolor severo tanto en frecuencia como en intensidad del mismo, el tratamiento se puede mantener durante más tiempo.

El tratamiento quirúrgico se reserva para aquellos casos que no responden al tratamiento médico o cuando sus efectos secundarios sean muy importantes. Los objetivos de la cirugía son descomprimir el nervio o destruir las fibras nerviosas que transmiten la percepción del dolor.

Esclerosis múltiple

Qué es

Es una enfermedad que cursa con desmielinización (pérdida de mielina) del sistema nervioso central. Esta pérdida de mielina se distribuye en forma de placas por todo el sistema nervioso central, originando así una sintomatología variada en función de las estructuras cerebrales afectadas.

La edad de inicio de la esclerosis múltiple (EM) suele ser entre 20 y 40 años y afecta más a mujeres.
 
Cómo se produce

La causa de la EM es desconocida. Sin embargo, hasta en un 15% de los pacientes tiene un familiar afectado por la enfermedad, dato que apoyaría la teoría de la existencia de predisposición genética de la misma. Sin embargo, parece defenderse la posibilidad, que sobre estos sujetos predispuestos genéticamente actuara un posible factor ambiental , posiblemente un virus, durante la infancia, quedando este posible virus de forma latente, desarrollando una serie de anticuerpos que afectarían lenta y progresivamente a la sustancia blanca del sistema nervioso central, defendiendo por tanto el término de enfermedad autoinmune de la EM.

La desmielinización del sistema nervioso central, provoca un bloqueo en la conducción de las fibras afectadas en el interior de una zona afectada. En ella la vaina de mielina que recubre a los nervios se sustituye por una placa de tejido endurecido (esclerosis).

Sintomatología

La sintomatología es muy variada, ya que corresponden a la distribución multifocal de la pérdida de mielina.

Los síntomas más frecuentes son las alteraciones motoras y de la sensibilidad. Como alteraciones motoras destaca la pérdida de fuerza de las extremidades inferiores y superiores, manifestando pérdida de fuerza en las manos, pesadez en las piernas, torpeza al caminar arrastrando los pies e incluso fatiga ante pequeños esfuerzos.

Los síntomas sensitivos consisten en adormecimientos, parestesias (hormigueos) o disestesias en una o más extremidades o en el tronco.

Hasta un 25% de los pacientes presentan pérdida brusca de la agudeza visual secundaria a un episodio de neuritis óptica.

La afectación del cerebelo puede producir trastornos de la coordinación que se manifiestan en forma de trastornos del lenguaje, incoordinación o torpeza de los movimientos de las manos.

En menor frecuencia se pueden presentar trastornos de esfínteres, tanto vesical como rectal, diplopia (visión doble), vértigos, neuralgia del trigémino y disfunción sexual.

Los síntomas mentales son más frecuentes, en forma de depresión, trastornos de memoria, euforia inapropiada, y en casos más avanzados episodios de risa desproporcionada o llanto espasmódico.

La EM cursa de forma característica en brotes, con cualquiera de los síntomas descritos anteriormente. Éstos pueden durar días, semanas o meses, con remisión posterior más o menos completa. Cada vez, los brotes remiten de forma menos completa y poco a poco el enfermo va sumando más déficit neurológico tras cada brote. No se conocen los factores desencadenantes de los brotes aunque en alguna ocasión aparecen tras infecciones víricas.

Las diferentes formas clínicas de la enfermedad, son:.

EM benigna: 20% de los pacientes. Cursan con brotes leves y remisión completa o casi completa. Muy poca incapacidad o ninguna.

EM con recaídas o remisiones: Cursa con recaídas imprevisibles agravando los síntomas ya existentes o añadiendo nuevos. Duración variable de días a meses con remisión parcial o total. Entre los brotes pueden pasas muchos años.

EM progresiva primaria: Curso crónico y progresivo desde el inicio, sin brotes bien definidos, acumulándose el déficit neurológico que bien puede estabilizarse o seguir durante meses y años.

EM progresiva secundaria: Hasta un 40% de los pacientes con formas remitentes/recurrentes desarrollan una forma progresiva a los 6-10 años de evolución con incapacidad progresiva.
 
Diagnóstico

No existen pruebas diagnósticas específicas para la EM sino que se basa en la suma de síntomas y signos de la enfermedad que van apareciendo en un paciente.

Están descritos una serie de criterios diagnósticos que la definen como clínicamente definitiva o clínicamente probable, en función de:

• número brotes
• evidencia clínica
• evidencia por pruebas complementarias ( potenciales evocados, TAC o RMN cerebral)
• estudio de LCR: presencia de bandas oligoclonales o igG aumentada

Los potenciales evocados permiten la detección de lesiones no evidentes por la sintomatología. Miden el tiempo que tarda el cerebro en interpretar los mensajes que le llegan a través de la conducción nerviosa (la cual está enlentecida en la EM por la esclerosis). Los más utilizados son los visuales, los auditivos y los somatosensitivos. Es una prueba indolora.

La RMN cerebral es de elección para evidenciar las placas desmielinzantes así como para descartar otras enfermedades. Sin embargo no se puede considerar una prueba concluyente de enfermedad, porque si bien es la única prueba que permite objetivar estas placas, puede no captarlas todas y además existen otras enfermedades con lesiones similares.

La evaluación del LCR con la existencia de bandas oligoclonales o una igG aumentada permiten apoyar al diagnóstico de EM.

Tratamiento

El tratamiento de la EM tiene como objetivos frenar el curso de la enfermedad y aliviar los síntomas y sus complicaciones. Esto se hace aun sin tener un tratamiento curativo definitivo.

Los fármacos empleados con el fin de modificar el curso de la enfermedad, disminuyendo el número de brotes y sus secuelas, son el interferon beta, el del copolímetro 1 y la mielina oral entre otros.

Para los brotes agudos se emplean glucocorticoides a dosis altas y en períodos cortos de tiempo por su capacidad antiinflamatoria e inmunosupresora. No está indicado el uso prolongado de estos fármacos ni alteran el curso de la enfermedad.

Es tratamiento sintomático de la EM y de sus complicaciones es de gran importancia.

La espasticidad mejora con el uso de diazepan y baclofeno, los trastornos de la micción por alteraciones esfinterianas mejoran con anticolinérgicos, el dolor se trata con carbamacepina, fenitoína y amitriptilina, la fatiga con amantadina, la labilidad emocional con amitriptilina y la depresión con medicamentos antidepresivos.

Se recomienda el ejercicio físico durante los períodos de remisión o cuando el curso es estacionario con el fin de mantener la movilidad y evitar las contracturas, pero sin exceso para no empeorar la fatiga que presenta la enfermedad de por sí.

Dolor de cabeza (cefaleas)

Qué es

Se denomina cefalea al dolor o malestar que se localiza en cualquier parte de la cabeza. Lo ha sufrido hasta el 90% de la población en alguna ocasión y es el motivo de consulta neurológico más frecuente.

Se clasifican en primarias si la cefalea es un fenómeno aislado (90% de las cefaleas) y secundarias si aparecen como consecuencia de otras enfermedades.

Las cefaleas primarias más frecuentes son la cefalea tensional y las migrañas, además de la cefalea en racimos y otras cefaleas inducidas por frío, ejercicio físico, tos o actividad sexual no asociadas a lesiones estructurales.

La cefalea tensional es la más frecuente. Suele ser un dolor por toda la cabeza, opresivo, recurrente, con una duración de hasta una semana. No afectan a las actividades diarias ni al sueño. Responden mal al tratamiento.

Las migrañas aparecen más frecuentemente en mujeres, con una edad de inicio entre los 10 y los 30 años. Se presentan en forma de crisis de dolor, generalmente pulsátil que afecta a la mitad del cráneo junto a síntomas vegetativos como náuseas, vómitos, fotofobia y sonofobia. Son crisis que se repiten a lo largo del tiempo. En ocasiones el paciente experimenta síntomas que preceden a la crisis, llamadas "aura", ya sea en forma de destellos luminosos, alteraciones del habla, alteraciones de la sensibilidad o motoras.

La cefalea en racimos (cluster headache) es la única cefalea que se presenta más frecuentemente en hombres entre los 30 y los 40 años. Son crisis de dolor unilateral, en la zona periorbitaria, muy intensas, acompañadas de manifestaciones autonómicas unilaterales como lagrimeo, congestión nasal, edema y sudoración. El alcohol puede desencadenar una crisis. Con tratamiento suelen tener buen pronóstico.

Las cefaleas secundarias pueden tener diferentes orígenes: fiebre, cervicalgia, problemas dentales, efectos secundarios farmacológicos (parches de nitratos) problemas oculares, sinusitis hasta causas más graves como tumores cerebrales, hipertensión craneal, meningitis y hemorragia subaracnoidea. La arteritis de Horton también provoca cefalea de forma secundaria.

Cómo se produce

El mecanismo de producción de la cefalea no se conoce con exactitud. Se conocen mediadores neuronales implicados en la migraña y en la cefalea en racimos y se conocen algunos factores que pueden ser desencadenantes de algunos tipos de cefaleas.

Así en las migrañas, se sabe que predomina en mujeres, que existe cierta predisposición familiar y que existen algunos factores que pueden desencadenar las crisis como son el alcohol, la menstruación, el estrés, el ayuno y algunos trastornos del sueño.

La cefalea en racimos puede desencadenarse por alcohol y por algunos fármacos.

La cefalea tensional puede desencadenarse por estrés o falta de sueño principalmente.

Sintomatología

Va a depender del tipo de cefalea. En el apartado previo se han descrito los síntomas más frecuentes de los tipos de cefalea más comunes.

Diagnóstico

Es imprescindible realizar un buen interrogatorio ya que el diagnóstico de las cefaleas se hace en base a su sintomatología.

Se deben recoger inicialmente los antecedentes familiares (por la historia familiar en las migrañas) y los personales (especialmente el abuso de tóxicos y el uso de fármacos).

Se realizará un interrogatorio para definir las características de la cefalea: su forma de inicio, su duración, sus factores desencadenantes, su duración e intensidad, su localización, las situaciones que empeoran o mejoran la cefalea, los tratamientos utilizados y la respuesta a ellos.

El aspecto más importante a considerar es diferenciar si se trata de una cefalea primaria o secundaria.

En las cefaleas de inicio brusco e intenso hay que descartar una hemorragia subaracnoidea, una meningitis o una migraña. Las cefaleas de larga evolución suelen corresponder a cefaleas tensionales o a migrañas y las que despiertan al paciente por la noche son sugestivas de cefalea en racimos, tumores cerebrales o migrañas.

En cuanto a la edad de presentación, cuando una cefalea aparece en personas mayores de 50 años hay que pensar en artritis de la temporal, tumores o lesiones por aumento de tensión intracraneal. Por el contrario, las cefaleas en pacientes más jóvenes, sugieren una migraña o una cefalea tensional por lo general.

Si la cefalea aparece por toda la cabeza (holocraneal) se orientará hacia cefalea tensional, si el dolor es hemicraneal, hacia una migraña, si es periorbitario, hacia una cefalea en racimos y si aparece en la zona de la arteria temporal se orientará hacia una arteritis de la temporal.

Las migrañas son cefaleas de intensidad elevada como la cefalea en racimos. La cefalea tensional presenta un dolor menos intenso sin afectación de la vida diaria. En la migraña el paciente busca el reposo y la tranquilidad, si puede ser, en un ambiente oscuro; en la cefalea en racimos, la intensidad del dolor hace que el paciente no pueda permanecer quieto y esté en continuo movimiento.

Las alteraciones de conducta, la confusión o las convulsiones durante la cefalea hacen pensar en un proceso expansivo cerebral.

Una pobre respuesta al tratamiento es característica de las cefaleas tensionales y de las cefaleas secundarias a tumores cerebrales.

Los signos de alerta de una cefalea son: edad de inicio en mayores de 50 años, cefalea intensa de inicio brusco, cefalea progresiva, signos de afectación del estado general, cambios en el tipo de cefalea, focalidad neurológica y cefalea desencadenada por tos, ejercicio físico o cambios posturales. En estos casos cabe buscar la causa de la cefalea, por tener más riesgo de que éstas sean secundarias.

La exploración física debe incluir un examen neurológico completo. En los casos en los que se sospeche una cefalea secundaria, la prueba complementaria de elección es el TAC cerebral. Existe una buena correlación de lesiones intracraneales detectadas por TAC cerebral en aquellos pacientes que presentaban cefalea de inicio brusco, con edades mayores de 50 años en cefaleas desencadenadas por esfuerzo físico y con alteraciones neurológicas en la exploración física. En casos dudosos, puede ser aconsejada una RMN cerebral.

Si lo que se busca es descartar una arteritis de la temporal, estaría indicada una analítica con determinación de la velocidad de sedimentación (VSG), ya que cursan con velocidades elevadas.

En algunos casos se indicará una radiografía de senos paranasales (pensando en sinusitis) o de columna cervical.

Tratamiento

Como norma general, se deben evitar las combinaciones de fármacos a dosis bajas y los fármacos con codeína y cafeína por la elevada frecuencia de cronificación de la cefalea.
El tratamiento específico para cada cefalea, es:

Cefalea tensional: Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) combinados con paracetamol. Puede ser indicado un tratamiento preventivo con amitriptilina si se utiliza tratamiento más de 8 días al mes.

Migraña: En casos leves a moderados, los AINEs son los fármacos de elección (aspirina, naproxeno y diclofenaco) y el metamizol. En las crisis graves, es recomendable el uso de AINE por vía intramuscular o de triptanes (sumatriptán, rizatriptán, zolmitriptán...).

Los tratamientos deben iniciarse al inicio de las crisis y como recomendación general, el paciente debe situarse en un ambiente oscuro y libre de ruidos.

El tratamiento preventivo se inicia cuando las crisis con muy recurrentes, de intensidad elevada, con un tratamiento ineficaz y con interferencia importante en la vida diaria. Se emplean fármacos como los betabloqueantes (propanolol, nadolol), los antagonistas del calcio (flunaricina, verapamilo), la amitriptilina y el naproxeno (en migrañas menstruales principalmente).

Cefalea en racimos: El tratamiento de elección corresponde a la familia de los triptanes como es el sumatriptán, y al vía de administración, intranasal o subcutánea .El oxígeno al 100% durante quince minutos también es un tratamiento eficaz. Debe iniciarse a la vez un tratamiento preventivo para los periodos intercrisis con verapamilo o prednisona.

Arteritis de la temporal: Tratamiento con corticoides a dosis altas y reducción progresiva posterior.

Trastornos del sueño (insomnio)

Qué es

El sueño es imprescindible para una buena salud. Durante el sueño se producen una serie de cambios en el organismo que se traducen en una capacidad adecuada para la actividad diaria. Hasta un tercio de la vida de una persona es sueño.

Los trastornos del sueño se clasifican en trastornos derivados de la cantidad de sueño (hipersomnias e insomnio), en calidad del sueño (parasomnias) y en la secuencia del sueño (trastornos sueño-vigilia).

En relación a la secuencia del sueño, caber recordar que en éste se producen fundamentalmente dos fases. La primera fase, llamada fase no REM comprende desde el paso de adormecimiento, pasando por el sueño ligero hasta un sueño más profundo y reparador. Ocupa un 75% del tiempo. La fase REM (del inglés rapid eye movement) comienza al acabar la fase no REM, y se caracteriza por movimientos oculares rápidos. Ocupa el 25% del sueño de un adulto y es cuando se generan los sueños.

En las personas ancianas las horas de sueño disminuyen hasta 4-6 horas, aumenta el sueño ligero y menos reparador y aparecen más despertares nocturnos.

Cómo se produce

En función del tipo de trastorno del sueño, el mecanismo de producción es diferente. Según la clasificación antes descrita, destacamos

1-Trastornos del sueño por alteraciones en la cantidad

Insomnio:

El insomnio es la dificultad para conciliar o mantener el sueño. Su prevalencia varía entre un 10-40% y llega al 50% en personas mayores de 65 años.

Se clasifica a su vez en insomnio de conciliación o de inicio (forma más frecuente de insomnio. Se tarda más de 30 minutos en conciliar el sueño), insomnio de mantenimiento (por despertares nocturnos frecuentes) e insomnio de despertar precoz.

A su vez, el insomnio puede ser agudo o transitorio, si dura menos de una semana, subagudo o de corta duración, si dura entre una y tres semanas, y crónico, cuando su duración es de más de tres semanas.

Las causas más frecuentes de insomnio crónico son las enfermedades psiquiátricas (depresión, ansiedad...), abuso de sustancias y fármacos (alcohol, cafeína, nicotina, fármacos estimulantes del sistema nervioso central...), enfermedades crónicas (respiratorias como el asma y el EPOC, reumatológicas y el dolor crónico entre las más frecuentes) y el síndrome de las piernas inquietas o el SAOS como alteraciones primarias.
Hipersomnias:

Se define como somnolencia diurna excesiva, hasta un 25% más de las horas normales. Destacan:
Narcolepsia:

A la somnolencia diurna excesiva se asocian ataques de sueño repentino que pueden durar de 30 segundos hasta media hora. Se suele añadir cataplejía que consiste en la pérdida de la fuerza muscular con posible caída al suelo. Estos episodios suelen desencadenarse por una emoción intensa. Son características las alucinaciones hipnagónicas que son imágenes vividas justo antes del ataque de sueño y las parálisis de sueño en las que tras despertarse del sueño existe incapacidad para la movilización

Síndrome de apnea del sueño: durante el sueño se producen pausas respiratorias de más de diez segundos de duración. Se acompaña de hipersomnia diurna.

Asociado a depresión y al abuso de drogas

2- Trastornos del sueño por alteración de la calidad o contenido

Parasomnias:

Se define como alteraciones en la calidad o contenido del sueño.

Entre ellas, encontramos

Sonambulismo: Consiste en la deambulación de unos minutos de duración con riesgo de caída. Más frecuente en la infancia y tiende a desaparecer durante la adolescencia. Más frecuente en varones con historia familiar de sonambulismo.
Terrores nocturnos:

Episodios de gritos nocturnos y agitación durante el sueño, permaneciendo el paciente dormido. Junto al sonambulismo, el paciente no recuerda a día siguiente el episodio
Pesadillas:

Sueños con alto grado de emotividad que despiertan al individuo de forma brusca. Más frecuentes en la infancia y en adultos, se asocian a ciertos fármacos, enfermedades mentales y deprivación de alcohol.

3- Trastornos del sueño por alteración en la secuencia

Trastornos del ritmo sueño-vigilia:

Existen desfases entre el ritmo de sueño y de vigilia, de manera que puede ser un ritmo avanzado o retrasado, en donde el individuo se despierta más pronto o se duerme más tarde, o el ritmo es desorganizado y se duerme de manera irregular durante todo el día (propio de enfermos encamados) o existe un ritmo cambiante, especialmente ligado a profesionales con turnos laborales cambiantes.
Sintomatología

El insomnio se suele presentar junto a las características descritas anteriormente, irritabilidad, cambios de humor, somnolencia diurna, baja concentración así como cefaleas y crisis de angustia.

Los síntomas de los otros trastornos del sueño ya han quedado descritos. 

Diagnóstico

Se basa en un interrogatorio dirigido a determinar las características del sueño del paciente que sufre el trastorno. Es importante preguntar por el patrón del sueño, cómo concilia el sueño, duración del mismo, manera de despertarse, cómo se encuentra durante el día así como los hábitos alimentarios y el ejercicio que realiza. Cabe destacar también el efecto del insomnio en su actividad diaria así como conocer la existencia de somnolencia diurna o no y en que momento. Es útil recoger información de la pareja para completar el interrogatorio. Los antecedentes familiares también son de utilidad para el diagnóstico como los fármacos u otras sustancias de consumo habitual.

Se puede aconsejar al paciente que realice un diario del sueño durante al menos una semana, anotando diariamente los hábitos en relación al sueño, desde la hora en que se acuesta hasta las horas dormidas.

En cuanto a la exploración física, debe ser completa incluyendo una exhaustiva exploración neurológica y cardiopulmonar.

En casos de sospecha de patología asociada, será necesario realizar un análisis de sangre (con petición de hormonas tiroideas y tóxicas) así como en algún caso se realizarán pruebas de imagen como el TAC o la RMN cerebral.

Ante sospecha de SAOS, será necesaria la realización de una polisomnografía.

Si la sospecha es de ansiedad o depresión, existen escalas de valoración que pueden ayudar al diagnóstico.

Tratamiento

Es necesario que antes del uso de fármacos para el insomnio se empleen medidas higiénico-dietéticas para su tratamiento y se reserven los fármacos para cuando éstas fracasen.
Medidas higiénico-dietéticas

Realizar ejercicio físico regular

Mantener un ambiente en el dormitorio apto para dormir en cuanto a luz, temperatura, ruido.

Evitar sustancias excitantes durante el día y sobretodo antes de dormir

Mantener horarios regulares tanto para ir a dormir como para levantarse

Cenar ligero como mínimo dos horas antes de dormir

Evitar las siestas

No ir a la cama para conciliar el sueño. Es preferible ir a dormir más tarde cuando se tenga sueño, que esperar en la cama a que entre el sueño. Levantarse si no se consigue dormir.

Evitar ver la televisión en el dormitorio

Si tras realizar estas medidas, el insomnio se vuelve persistente en cuanto a su duración con afectación diurna secundarias, se puede recurrir a la terapia farmacológica. Entre los fármacos con efecto hipnótico destacan las benzodiacepinas, el clometiazol, el zolpidem y la zoplicona. Su uso no se recomienda más de cuatro semanas, y en cualquier caso su retirada debe ser progresiva hasta su retirada completa por la posibilidad de causar insomnio de rebote ante una retirada brusca.

El uso de fármacos antidepresivos con efectos sedantes se reservará para los casos de insomnio asociado a cuadros depresivos.

En casos de SAOS, el tratamiento de elección es el control del peso, evitar bebidas alcohólicas, evitar el tabaco y el uso de CPAP si es necesario.

La narcolepsia se trata a base de estimulantes del sistema nervioso central junto a terapia conductual. Las parasomnias en la infancia no requieren tratamiento farmacológico. Se debe procurar apoyo familiar y sobretodo la prevención de accidentes durante los episodios.

Vértigo pérdida de equilibrio

Qué es

El vértigo es una sensación subjetiva de rotación o desplazamiento del propio cuerpo o del entorno sin que éste exista realmente (ilusión de movimiento).

Existen una serie de situaciones que en ocasiones se definen erróneamente como vértigos como el mareo, el desfallecimiento y la inestabilidad.

El mareo es una alteración de la orientación en el espacio. Aparece frecuentemente ante situaciones estresantes o en sitios cerrados. La exploración física es normal.

El desfallecimiento (presíncope o lipotimia) se define como la sensación de pérdida de conciencia inmediata. Son episodios bruscos con rápida recuperación. Requiere el estudio de su origen, que puede ser cardíaco, neurológico y vasovagalentre las causas más frecuentes.

Cómo se produce

El vértigo se produce por una alteración del sistema vestibular. Esta alteración puede ser de causa periférica (vértigo periférico) o central (vértigo central). El vértigo de origen periférico es la causa más frecuente de vértigo.

Para el mantenimiento del equilibrio, el organismo dispone de tres sistemas que se interrelacionan principalmente en el cerebelo que son: el sistema vestibular, el sistema propioceptivo y al órgano de la visión.

El sistema propioceptivo es la capacidad de conocer la posición de cada una de las partes del cuerpo, el sistema vestibular se localiza en el interior del oído, donde se sitúa un líquido que se va moviendo con los distintos movimientos del cuerpo informando de éstos al sistema nervioso. Finalmente, el órgano de la visión es la referencia que cada individuo tiene de su propio entorno y de sí mismo. Para que exista equilibrio, se necesita que al menos dos de estos tres sistemas funcionen.

En caso de vértigo, el sistema vestibular está afectado, produciendo una sensación de movimiento cuando en realidad no existe. El órgano de la visión produce secundariamente unos movimientos característicos para intentar mantener un punto fijo (nistagmus) y el sistema propioceptivo lo intenta compensar dando lugar a un desequilibrio. Esta alteración puede ser de causa periférica (vértigo periférico) o central (vértigo central

Las causas más frecuentes de vértigo periférico , son: Enfermedad de Menière, infección (laberintitis y neuronitis vestibular), traumatismo craneal, fármacos (aspirina, diuréticos, litio..), tóxicos (alcohol, arsénico..), tumores (meningioma, colesteatoma y neurinoma del VIII par) y por cambios bruscos de presión.

Entre las causas de vértigo central destacan; accidente cerebrovascular, esclerosis múltiple, migraña de la arteria basilar (migraña precedida de síntomas neurológicos), epilepsia del lóbulo temporal y tumores de la fosa posterior.

Sintomatología

El vértigo presenta una sintomatología muy característica en forma de sensación rotatoria de objetos que el paciente define como "ir en un barco" o "ir como borracho", que puede ser de intensidad variable, desde leve a una situación incapacitante durante el episodio. Suele acompañarse de síntomas vegetativos como náuseas, vómitos, taquicardia e hipotensión arterial.

En casos de vértigo periférico (hasta el 75% de los vértigos) aparece un movimiento rotatorio de los ojos (nistagmus) horizontal. Son episodios de inicio brusco, breves y con abundantes síntomas vegetativos, predominantemente vómitos. Las crisis se suelen desencadenar con el movimiento.

Los vértigos de origen central se presentan sin relación con la postura, son de inicio más lento y de mayor duración, y los vómitos están menos presentes. También aparece el nistagmus, pero éste suele ser vertical.

Es importante diferenciar un tipo de vértigo del otro, por las diferentes causas que los producen. Así, mientras en un vértigo periférico, la mitad de ellos serán vértigos posicionales benignos que desaparecerán sin secuelas con una correcta actuación, los vértigos de origen central (aunque mucho menos frecuentes) esconden patología cerebral más grave.
Enfermedades por aparatos. Sistema Nervioso. Vértigo

Diagnóstico

Se basa principalmente en un buen interrogatorio y en una exploración neurológica completa. Conviene diferenciar inicialmente si el cuadro clínico es un mareo o un vértigo, teniendo en cuenta que hasta un 50% de los mareos son vértigos.

Es importante interrogar sobre las características de mareo: el vértigo se explicará como una sensación rotatoria de objetos, mientras que el mareo será explicado de forma menos específica, sin síntomas claros (sensación de caída, vació en la cabeza, desequilibrio,...). También es necesario conocer la duración del mismo, sus factores desencadenantes, los síntomas acompañantes así como los antecedentes del paciente, especialmente la existencia de factores de riesgo cardiovascular.

La exploración física incluirá un examen neurológico en busca del nistagmus, de pruebas encaminadas a valorar el equilibrio del paciente como la prueba de Romberg (con el paciente en bipedestación, se le hace cerrar los ojos y ver si el paciente cae o no y hacia que lado. En caso de vértigo, el paciente caerá hacia el lado vestibular dañado). La coordinación dedo –nariz sirve para valorar la integridad del cerebelo, y la prueba de Hallpicke es útil para el diagnóstico de vértigo posicional benigno. Consiste en reproducir el vértigo y el nistagmus al pasar al paciente de una posición sentado a tumbado con la cabeza girada hacia el lado afecto.

En algunas ocasiones puede estar indicado el empleo de ciertas exploraciones complementarias como el electrocardiograma, la audiometría, el TAC cerebral y/o RMN cerebral, los potenciales evocados o el electroencefalograma. Los análisis de sangre suelen ser normales.

Tratamiento

Es importante recomendar reposo durante el episodio agudo de vértigo junto a fármacos antivertiginosos y/o antieméticos en el caso de náuseas y vómitos. Éstos pueden ser administrados por vía rectal o intramuscular.

Los fármacos antivertiginosos más utilizados son el dimenhidrato, hidroxicina, sulpiride y tietilperazina durante la crisis y posteriormente entre 3 y 5 días más en el domicilio.

En los casos de vértigo posicional es útil la realización a los 3 días del episodio agudo de ejercicios de rehabilitación vestibular. Éstos se realizan estando el paciente en posición sentada con los ojos cerrados, cayendo hacia ambos lados alternativamente y de forma rápida. La repetición de estos ejercicios durante 4 o 5 días, y varias veces al día mejora progresivamente el vértigo.

Sin embargo, además del tratamiento de la fase aguda del vértigo, es necesario investigar la causa que lo ha producido para ofrecer el tratamiento adecuado en cada caso.

Accidente cerebrovascular

¿Qué es?

Es una afectación cerebral focal no convulsiva de 24 horas de evolución con lesión visible por TAC craneal o RMN cerebral (definición de la OMS).

Representa la tercera causa de mortalidad en los países desarrollados. La incidencia es de aproximadamente 200 casos/100’000 habitantes/año, y es mayor a partir de los 55 años. Es especialmente grave en mujeres.

Cómo se produce

Los accidentes cerebrovasculares (AVC) se producen por un alteración, transitoria o no, del funcionamiento de una o varias zonas del cerebro por un trastorno circulatorio. Éste puede ser debido a una oclusión arterial (isquémico) o debido a una rotura arterial (hemorrágico).

Cuando la disfunción neurológica produce síntomas de menos de 1hora y no existe evidencia de lesión en las pruebas de neuroimagen, se define como accidente cerebral isquémico transitorio (AIT). Es una situación que requiere de atención inmediata por ser una lesión precursora de accidentes cerebrovasculares no transitorias (ictus). Este riesgo aumenta principalmente durante la primera semana, especialmente en las primeras 48horas.

Existen factores de riesgo asociados a enfermedad cerebrovascular, distinguiendo entre factores modificables y no modificables.
Factores de riesgo no modificables:

Edad. El riesgo de ictus se dobla cada década a partir de los 55 años

Raza: mayor incidencia en afroamericanos e hispanos.

Sexo: aumento en el sexo masculino, pero más incapacitante y mortal en mujeres.

Factores genéticos

Factores de riesgo no modificables:

• Hipertensión arterial: es el principal factor de riesgo tanto en accidentes isquémicos como hemorrágicos. El mejor control de la HTA en los últimos años ha contribuido a una disminución de los AVC.
• Diabetes mellitus: por incremento de factores de riesgo vascular (HTA, dislipemia (alteración en los lípidos), obesidad.
• Tabaquismo: doble riesgo de AVC isquémicos; asociado a HTA, el riesgo aumenta hasta 20 veces más.
• Dislipemias
• Obesidad: sobretodo la abdominal y más en mujeres
• Alcoholismo: mayor riesgo de AVC hemorrágicos
• Drogas: cocaína, anfetaminas, aumento del riesgo hasta 7 veces más
• Alteraciones de la coagulación
• Alteraciones cardíacas: Fibrilación auricular crónica, aumentando la formación de émbolos cardíacos que se desprenden y provocan infartos cerebrales.
• Estenosis (oclusión total o parcial) carotídea

Sintomatología

Va a depender de la localización del infarto cerebral que se produzca una u otra sintomatología. Aparecen síntomas que afectarán a la movilidad de extremidades superiores e inferiores, a la sensibilidad de dichos territorios, a la marcha, a trastornos del lenguaje, del reconocimiento de personas o de su propio cuerpo, alteraciones visuales, etc. Pueden aparecer muchos síntomas, y con mucha frecuencia asociados entre ellos.

Diagnóstico

Es muy importante realizar una historia cínica completa lo más detallada posible. Se preguntará por la hora de inicio de los síntomas, la forma de instauración, la duración, la evolución, los factores desencadenantes seguido de una exploración neurológica y cardiovascular precisa.

Las exploraciones complementarias incluyen inicialmente un análisis de sangre con glucosa, un electrocardiograma, la saturación de oxígeno en sangre, la temperatura axilar y la realización de un TAC craneal urgente.

El TAC craneal es la técnica de elección en todo enfermo con un déficit neurológico de instauración aguda. Permite descartar ictus hemorrágicos, así como lesiones cerebrales no vasculares como tumores o hematomas.

Otras pruebas a realizar en función de la sintomatología del paciente, son:

• Ecografía doppler de troncos supraaórticos: ante sospecha de oclusión de la arteria carótida
• Ecografía doppler transcraneal
• RMN cerebral
• Angioresonancia o angiografía convencional
• Ecocardiograma transtorácico
• Estudio Holter

Tratamiento

En la fase aguda del ictus isquémico se dispone de la fibrinolisis (rt-PA) cuyo objetivo es restablecer el flujo vascular, limitar el daño cerebral y evitar las complicaciones de los AVC, mediante la rotura farmacológica del trombo que ha causado la oclusión vascular.

Las indicaciones de tratamiento con fibrinolisis son: edad superior a 18 años, inicio de los síntomas menos de 3-4,5 h previas al tratamiento, diagnóstico clínico de infarto isquémico cerebral y síntomas presentes al menos durante 30 minutos que no mejoran antes de iniciar el tratamiento.

El tratamiento posterior incluirá el uso de antiagregantes (aspirina) o de anticoagulantes orales (sintrom). Éste último en aquellos casos de ictus isquémicos de causa cardioembolígena así como para la prevención de la aparición de complicaciones médicas.

Es de vital importancia la corrección de los factores de riesgo modificables:

• Control de las cifras de tensión arterial
• Control de los niveles de colesterol
• Control de los niveles de glucemia
• Abandono del tabaco
• Realización de ejercicio físico regular
• Evitar el sobrepeso y la obesidad

Hemorragia intracraneal

¿Qué es?

Es la rotura de un vaso en el interior del cráneo. Se clasifican en:

• Hemorragias intraparenquimatosas o hematomas cerebrales: por rotura de los vasos que pasan por el interior del encéfalo
• Hemorragia subaracnoidea: sangrado en el espacio subaracnoideo donde normalmente circula líquido cefaloraquídeo (LCR).

Los hematomas cerebrales no traumáticos suponen aproximadamente el 4-14% de las causas de accidentes vasculares cerebrales. Tienen un alto índice de mortalidad, aproximándose al 40%. Cuánto mayor sea la hemorragia, peor el pronóstico. Tienen una recuperación funcional mayor que en el infarto cerebral.

La hemorragia subaracnoidea constituye el 5-10% de los accidentes vasculares cerebrales. Ocurre más frecuentemente en mujeres, en edades comprendidas entre los 40 y 65 años, con una incidencia de 10 por 10’000 habitantes. Tiene una mortalidad elevada, sobretodo durante las dos primeras semanas siguientes al episodio agudo, en los que nuevas hemorragias son la principal causa de muerte. La mortalidad también va ligada a la extensión de la hemorragia.

Cómo se produce

Los hematomas cerebrales se producen principalmente debido a la hipertensión arterial. En ella, el hecho de ser una enfermedad crónica, hace que se vayan formando en las arterias cerebrales pequeñas dilataciones que en un momento determinado se rompen originando la hemorragia. Otra causas de hemorragia cerebral son: malformaciones vasculares (angiomas, aneurismas), tumores sangrantes, alteraciones de la coagulación, traumatismos craneales, abuso de drogas (cocaína, anfetaminas) y alteraciones arteriales (angiopatía amioloide).

Hasta en un tercio de los pacientes no se encuentra la causa de la hemorragia.

En la hemorragia subaracnoidea, la causa principal es la rotura de un aneurisma (30-60%). Los aneurismas son dilataciones de los vasos que los hacen más susceptibles a las roturas. Un porcentaje menor se produce por malformaciones arteriovenosas y otro grupo por alteraciones de la coagulación, enfermedades inflamatorias de los vasos (vasculitis), tumores sangrantes e infecciones del sistema nervioso central. En pacientes jóvenes, la causa más frecuente son las malformaciones arteriovenosas, en los adultos, los aneurismas y en los ancianos, otras causas.

Otro grupo de hematomas los constituyen los hematomas subdurales (hematomas entre la duramadre y la aracnoides) y los hematomas epidurales (sangrado entre la duramadre y el hueso) cuya causa más frecuente son los traumatismos craneales.

Sintomatología

Los hematomas cerebrales suelen tener una sintomatología inespecífica como dolor de cabeza (en la mitad de los casos), náuseas y vómitos hasta la instauración del déficit neurológico secundario a la localización y extensión de la hemorragia. Estos síntomas inespecíficos son los que pueden hacer diferenciar, ante un cuadro de déficit neurológico brusco, una hemorragia de un infarto cerebral, ya que clínicamente el cuadro de déficit neurológico los hace indistinguibles.

La hemorragia subaracnoidea se presenta como un cuadro de cefalea muy intensa, náuseas y vómitos, y rigidez de nuca, de forma brusca. Hasta la mitad de los pacientes presentan una disminución del nivel de conciencia que puede progresar hasta un coma.

Los hematomas epidurales se presentan con una alteración del nivel de conciencia generalmente tras un periodo de lucidez tras un traumatismo craneal previo. Los hematomas subdurales agudos aparecen como un deterioro rápido y progresivo hacia el coma, y los crónicos, con unas alteraciones del comportamiento, cefalea e hipersensibilidad a la palpación en la localización del hematoma.

Diagnóstico

La prueba de imagen principal que detecta el 100% de las hemorragias intraparenquimatosas y el 95% de las hemorragias subaracnoideas es el TAC craneal. Asimismo se podrán descartar causas secundarias de hemorragias, como las malformaciones arteriovenosas, cuyo diagnóstico debe evaluarse con rapidez por su potencial tratamiento quirúrgico.

En casos de TAC dudoso, o no posibilidad de realizar ninguna prueba de imagen, o ante la presencia de clínica compatible sin lesión objetivable por el TAC craneal, está indicada una punción lumbar, mostrando un LCR hemorrágico en casos de hemorragia subaracnoidea.

La exploración física del paciente muestra además del déficit neurológico según la extensión y localización de la hemorragia, en el fondo de ojo, una papila edematosa debido a la presión intracraneal de la hemorragia.

Los análisis de sangre van encaminados a buscar causas secundarias de hemorragias, especialmente signos de infección, alteraciones hepáticas o de la coagulación.

Tratamiento

En la mayoría de hematomas cerebrales se realiza un tratamiento conservador, es decir, médico, y se reservan los casos de tratamiento quirúrgico para los hematomas de tamaño medio en los que existe empeoramiento clínico progresivo, con una localización accesible y sin estar en coma el paciente

En las hemorragias subaracnoideas el tratamiento quirúrgico se empleará de forma precoz en casos de aceptable nivel de conciencia, mientras que en pacientes estuporosos, la cirugía se hará de forma diferida. En todos los casos se empleará tratamiento de soporte, como son el reposo en cama, fármacos sedantes, antitusígenos y que eviten el estreñimiento, buen aporte de líquidos mediante sueros y posteriormente junto a una alimentación normal, control estricto de la tensión arterial, de los niveles de glucemia y de la fiebre.

Los casos de hemorragias secundarias tienen su propio tratamiento.

Enfermedad de Parkinson

¿Qué es?

Es una enfermedad crónica degenerativa en la que se produce la destrucción de unas células situadas en la sustancia negra de la región cerebral encargada de la síntesis de la dopamina.

La enfermedad de Parkinson afecta principalmente a individuos mayores de 65 años con una prevalencia del 1% en esta edad y del 2% en mayores de 85 años. Existen algunos casos de enfermedad de Parkinson en edades más jóvenes (4ª década de la vida). Afecta ligeramente más a los varones.

Cómo se produce

Se trata de una enfermedad de causa desconocida en la que probablemente actúan varios factores, desde genéticos, infecciosos y sobretodo ambientales, unidos a la degeneración propia de la edad.

A nivel anatomo-patológico se observa la despigmentación de la sustancia negra, pérdida neuronal importante e inclusión de cuerpos de Levy en la sustancia negra. Esto conlleva a un déficit de dopamina, neurotransmisor encargado del control de los movimientos principalmente.

Sintomatología

Inicialmente los síntomas son muy variados y comprenden desde dolor en el cuello, espalda o extremidades hasta la aparición de los síntomas principales de la enfermedad de Parkinson que son el temblor, la bradicinesia (enlentecimiento de los movimientos) y la rigidez muscular.

El temblor es la manifestación clínica más característica y es el primer síntoma en el 70% de los casos. Suele iniciarse en una mano (unilateral) hasta alcanzar otros territorios como la cabeza y extremidades inferiores. Es un temblor de reposo, que disminuye con el movimiento y con el sueño y aumenta ante situaciones estresantes. Recuerda a la acción de contar monedas.

La bradicinesia es la lentificación del movimiento (la acinesia es la dificultad para iniciar un movimiento), provocando la pérdida de capacidad para realizar movimientos voluntarios con la facies amímica característica, además de la pérdida del balanceo de las extremidades superiores durante la marcha, alteraciones del lenguaje con un discurso monótono y una voz débil, dificultad para realizar actividades de la vida diaria cotidiana como vestirse, afeitarse, etc.., escribir con letra pequeña (micrografía) y dificultad para levantarse de una silla, siendo el síntoma más invalidante de la enfermedad de Parkinson.

La rigidez muscular se produce ante una resistencia de la movilidad pasiva de una extremidad. Afecta tanto a la musculatura cervical como a las extremidades produciendo la característica "rigidez en rueda dentada". Es causa de dolor, dificulta la marcha y provoca contracturas musculares en estadios avanzados de la enfermedad.

La inestabilidad o pérdida de reflejos posturales ocasiona la dificultad a la marcha y al mantenimiento del equilibrio. El paciente adopta una postura característica que consiste en la flexión de cabeza y tronco inicialmente y a medida de avanza la enfermedad, con flexión de extremidades superiores e inferiores. En bipedestación se desplaza el cuerpo hacia delante y al iniciar la marcha, el paciente lo hace con el cuerpo doblado, con pasos cortos y arrastrando los pies.

Otros síntomas habituales son: demencia (hasta en un 10%), depresión (40%), salivación excesiva, hipotensión postural, disminución del parpadeo y trastornos del sueño.

La enfermedad de Parkinson es progresiva , existiendo diferencias entre los pacientes en cuanto a la respuesta al tratamiento. En pacientes con buena respuesta al tratamiento la esperanza de vida puede ser de 20 a 30 años, aunque se estima que aproximadamente el 25% tendrá graves discapacidades a los 5 años a pesar del tratamiento.

Diagnóstico

Es un diagnóstico clínico. Es básico realizar una buena historia clínica del paciente con ayuda de la familia, quien nos guiará sobre el tiempo de evolución y el inicio de los diferentes signos y síntomas, así como una exploración neurológica completa.

De forma universal se considera la enfermedad cuando se cumplen los siguientes criterios:

Presencia de al menos dos de los síntomas cardinales: temblor, rigidez y bradicenesia durante al menos un año

Respuesta al tratamiento con L-dopa (precursor de dopamina) considerable y con un efecto de al menos un año (la falta de respuesta a L-dopa debe hacer reconsiderar el diagnóstico)

No existen datos de laboratorio ni pruebas de imagen que orienten a la enfermedad de Parkinson. El único dato de certeza de la enfermedad, es un dato neuropatolológico, es decir tras realización de una autopsia en donde se demuestra la disminución de neuronas dopaminérgicas y de dopamina en la sustancia negra, así como los cuerpos de Levy.

Tratamiento

El tratamiento de la enfermedad de Parkinson no es sencillo. De hecho no hay acuerdo en cuál es la mejor estrategia al inicio de la enfermedad. Se acostumbra a retrasar lo máximo posible, si puede ser, cuando la enfermedad empieza a interferir en la vida diaria, sobretodo en pacientes con una esperanza de vida larga. Esto se debe a la pérdida de eficacia de la L-dopa (a los 5 años su eficacia disminuye alrededor de un 50%) y por la aparición de los efectos secundarios de la aparición que obligaría a retirar o cambiar la medicación.

La L-dopa es el tratamiento de elección de la enfermedad de Parkinson. Produce una mejoría en el 80% de los pacientes durante los primeros años. Mejora principalmente la bradicinesia y la rigidez, y en algunos pacientes, el temblor. Sus efectos secundarios principales son: hipotensión, náuseas, discinesias, fluctuaciones motoras y psicosis.

Los anticolinérgicos pueden tener efecto aditivo a la L-dopa y actúan principalmente sobre el temblor en las fases precoces de la enfermedad. Tienen sin embargo, efectos secundarios especialmente en personas mayores como sequedad de boca, sequedad ocular, retención urinaria, alteración cognitiva y otros que hace difícil su uso en este grupo de pacientes.

Los agonistas dopaminérgicos (bromocriptina, pergolida, lisurida, ropinirol, selegilina), pueden ser útiles como monoterapia o asociados a L-dopa, especialmente en formas más benignas de la enfermedad. Su utilidad se observa sobre la rigidez y la bradicinesia, con mejoría de estos síntomas.

La amantadina (sustancia antivírica con propiedades anticolinérgicas y dopaminérgicas) aumenta los receptores dopaminérgicos pero tiene el inconveniente de pérdida de eficacia a los 3-6 meses de tratamiento, que se recupera al dejarlo durante 2-3 semanas.

Otros fármacos de utilidad son los inhibidores de la enzima COMT (entacapona), que reduce las fluctuaciones del paciente y disminuye las necesidades de L-dopa.

La cirugía en la enfermedad de Parkinson está indicada en pacientes menores de 70 años, con síntomas muy incapacitantes con importantes efectos secundarios de la medicación junto al fracaso del tratamiento farmacológico disponible. Las técnicas quirúrgicas utilizadas son la palidotomía o estimulación palidal.

La fisioterapia es muy beneficiosa para los pacientes en los que predomina la rigidez, para la mejoría de la movilidad y de la actividad diaria.